澎湃新闻记者 陈斯斯

热爱学习和画画的周密18岁生日唯美说说，永远等不到开学日了。

这名18岁罕见病女孩子的生命18岁生日唯美说说，最终定格在2021年8月26日凌晨。

她患有先天性大疱性表皮松解症18岁生日唯美说说，这类患者常被社会称为“蝴蝶宝贝”。由于基因变异18岁生日唯美说说，他们皮肤中的结构蛋白被破坏18岁生日唯美说说，身体犹如蝴蝶翅翼一样脆弱，任何摩擦、撕扯，甚至亲人的拥抱，都有可能让他们受伤。

周密在北京被诊断为：大疱性表皮松解症中最严重的类型。本文图片均为受访者供图

父母带着周密从小四处求医，查阅翻译国外文献，仍未找到合适的治疗办法，只能靠细心护理，尽可能避免感染，防止病情恶化。

“她走的很突然，怕自己都没有预料到。”周密的爸爸周迎春告诉澎湃新闻记者，就在前几天，女儿还很开心地筹备着一场自己参与的罕见病人的画展，也嚷嚷着让给她买好吃的。

“这个世界上，还有很多和我女儿患同一种疾病的人，他们甚至不知道去哪里诊断、找什么科的医生看、如何开展日常护理……我可以用护理女儿的经验，尽可能地帮到他们一些。”周迎春说，今后将把更多时间投入公益事业中，希望那些无药可治的罕见病患者，能找到一线希望。

无药可治的罕见病

2003年，周密在上海刚出生，助产士就发现了她的不同——小腿上竟没有皮肤。

小时候的周密，有着大大的眼睛，圆圆的脸蛋。

出生后一个多月，父母抱着她跑了上海多家医院，儿科医生都束手无策。后来，上海一家三甲医院的专家初步判断：是先天性大疱性表皮松解症。

当时国内还未开展基因检测，直到2016年，周密去北京大学第一医院皮肤科的遗传性皮肤病实验室做了基因检测，才被最终确诊——她是大疱性表皮松解症中最严重的类型。

“这是一种遗传性罕见病，我们父母中有人是这一致病基因的隐性携带者，正好女儿被遗传了，就发病了。“周迎春坦言，即使有了诊断结果，皮肤科医生也说，这一疾病根本没有办法治疗。

最初，周迎春查阅了很多国内外文献资料，“患了这类疾病的人，全身皮肤都可能破损，这里皮肤刚好，那里又发出来，食道、消化道黏膜也会受影响，食量上不去，导致严重营养不良。”

通信专业毕业的周迎春，尝试着联系到国外病友组织，学习他们精细的护理手段，并译成中文，整理成一篇篇文字发到网上，分享给病友。

“唯一能帮到她的办法，国际上也只有护理，包括处理伤口、上敷料、包扎等。”周迎春说，女儿身上的皮肤缺损处，随时都可能长出新水泡，每次都要尽早把水泡戳破，包扎好，不让伤口裸露，直到伤口愈合。

周迎春为女儿周密护理伤口。

轮椅上的学习与创作

为了照顾女儿，周密妈妈于2006年离职，同时照顾周密的还有奶奶。

让周迎春庆幸的是，周密儿时病发不算严重，还能像正常孩子那样上幼儿园、上小学，也从未有过同学向她投来异样的眼光，对她区别对待。

但2014年，她上预初（六年级）起，并发症出现了。

“眼睛、食道疼，吃不了饭，也没有精神，完全没办法学习，一学期下来，一半时间在请假。”当年年底，家人带着她前往北京一家医院，尝试骨髓移植治疗。

手术很成功，但至少需要经历两年恢复期。

起初，因为移植后出现了严重排异反应，周密的皮肤症状加重，但之后逐步转轻，有段时间基本恢复了，让一家人都很开心。移植手术后的一年半，周密重回学校读书。

让家人猝不及防的是，半年后，她发生了严重感染，一度被送进ICU，此次感染导致了脑膜炎，她一度昏迷不醒，历经了一个月才被救回。

之后，周密的身体每况愈下，她的腿因严重营养不良，越来越细，无法支撑起上半身，腿部也发生了弯曲，走路都变得很困难。

最近这些年，大多数时间，周密都在家中度过。每次吃饭，都会给她带来口腔、食道的刺痛感，吃饭的痛苦堪比吞钉子，洗澡时的每一滴水如同钢针一样刺痛。

水泡层出不穷，她总是体无完肤。

夏天，她每隔三四天洗一次澡，冬天，每隔一周洗一次。她告诉家人：每一次洗澡，都耗尽了她几乎所有的力气。

2021年，家人为周密过生日，这一年春节后，她几乎完全不能走路了。

2021年春节起，她几乎完全不能走路了，只能让家人搀扶着走几步。性格本就安静内向的她，越加不多话，几乎很少出门。

“一个人画画好孤独”

即便只能在家，周密也没放弃过两件事：学习和画画。

她坚持上网课，一堂不漏，还能在课程结束时拿到相应奖励。

她对画画的喜爱，则从幼儿园就开始了，对于周密来说，画画是她生命的一部分，孤独而沉默的她，时常用画笔来表达自己，寻找生命的希望。

周密从小喜欢画画。

2018年，她参加了“豌豆sir”罕见病科普公益平台组织的一场面向全国罕见病群体的自画像征集。2020年，她的画作引起了上海市罕见病防治基金会、上海市教育电视台等关注，2021年的她的生活，被镜头记录了下来。

在生命的最后时光，她历经过严重营养不良、贫血、输血治疗等，“她强迫自己吃东西，就在走之前那几天，还告诉我们，叫我们给她去买好吃的，她一定自己也没预料到，会突然走了。”周迎春说。

8月29日，就在周密突然离世后的第三天，在环球金融中心29楼的云间美术馆，举办了一场“疾病罕见、爱不罕见”的罕见病人画展，她生前的10幅画作第一次公开亮相。这些作品中，有她对着镜子画下的自画像，还有唯美的蝴蝶彩铅画，以及记录着她生病过程中的点滴感悟——有孤独，有失落，也有家人的温暖。

周密的自画像。

有一副画让人记忆深刻，“那是她想象中的医院，有个药房，装满了各色各样的药物，她告诉我们，病人吃了这里的药就会变胖，那时的她特别瘦，最瘦时只有30多斤。”周迎春看了很心疼，“在她眼里，胖就是健康，为了活下去，她必须要拼命地吃，但很多时候她尽力了。”

画画让周密得到了疗愈，让她变得开朗一些，开始愿意与人交流。“我想早点变好，也想要交朋友，一个人画画好孤独，我还不打算那么早走。”这是她生前说过的一句话。

周密生前让人印象深刻的一幅画，那是她想象中的医院，有个药房装满了各色各样的药物，病人吃了这里的药就会变胖。

“蝴蝶宝贝关爱中心”成立了

女儿过世后，爸爸将目光投向更多“蝴蝶宝贝”。

周密生病以来，得到很多好心人的捐助，善款达20多万元，“我知道她的病用钱也没办法治疗，我就想着用这些钱来帮助更多的人。”周迎春说。

他如今成立了一个病友组织，名叫“蝴蝶宝贝关爱中心”，“在全国我们有1100多名患友，在上海就有40多个，有些人不知如何护理、扎针时需要注意什么，还有人不知道得了这个病去哪里看，这些都是我能帮到他们的。”

周密的画作：蝴蝶宝贝。

周迎春说，这些年来为女儿寻医问诊，他了解到为这类罕见病人建立多学科诊疗团队的重要性，“这不单单是皮肤病，还涉及口腔科、营养科、骨科等，需要得到更多医学界以及社会各方面的关注，才能让病人有更多的生存机会。”

这是周迎春坚持不懈的心愿，寄托了对女儿的爱。

来源： 澎湃新闻